Рассеянный склероз — одно из самых неправильно понимаемых неврологических заболеваний. Услышав слово «склероз», многие представляют возрастные проблемы с памятью. В действительности рассеянный склероз не имеет никакого отношения ни к старению, ни к забывчивости — это аутоиммунное заболевание, поражающее центральную нервную систему, и чаще всего оно развивается у людей в возрасте от 20 до 40 лет.

По данным международного Атласа рассеянного склероза, в мире с этим диагнозом живут около 2,9 миллиона человек, и их число неуклонно растёт — во многом благодаря улучшению диагностических методов. Течение болезни непредсказуемо: у одних людей симптомы остаются лёгкими на протяжении десятилетий, у других значительная инвалидизация наступает в первые годы. Ключевое значение для прогноза имеют ранняя диагностика и своевременное начало лечения.

В этом руководстве мы подробно разберём, что представляет собой рассеянный склероз, как распознать его первые проявления, из чего состоит диагностический процесс, какие методы лечения доступны сегодня и как люди с РС справляются с вопросами беременности, трудоустройства и повседневной жизни. Каждое утверждение опирается на рецензируемые исследования и клинические рекомендации таких организаций, как Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS), Национальная служба здравоохранения Великобритании (NHS) и Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ).

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз (РС) — это хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы, которая включает головной мозг, спинной мозг и зрительные нервы. Иммунная система, в норме защищающая организм от инфекций, начинает ошибочно атаковать миелин — жировую изолирующую оболочку, обволакивающую нервные волокна (аксоны). Миелин выполняет ту же функцию, что пластиковая изоляция электрических проводов: защищает нерв и обеспечивает быструю и точную передачу электрических импульсов.

Когда миелин повреждается — этот процесс называется демиелинизацией — нервные сигналы замедляются, искажаются или полностью прекращают проходить. В местах повреждения формируется рубцовая ткань — так называемые бляшки (очаги), которые хорошо видны на магнитно-резонансной томографии (МРТ). Само слово «склероз» означает рубцевание, а определение «рассеянный» указывает на множество очагов, рассеянных по различным отделам центральной нервной системы.

Со временем повреждение может затрагивать не только миелиновую оболочку, но и сами нервные волокна. Именно аксональное повреждение приводит к стойкой инвалидизации. Если миелин организм иногда способен восстановить, то повреждённые аксоны, как правило, не регенерируют.

Выделяют несколько основных форм РС:

  • Ремиттирующий РС (рецидивирующе-ремиттирующий, РРРС) — самая частая форма, диагностируемая примерно у 85% пациентов при первичном обращении. Характеризуется чётко выраженными обострениями (рецидивами) — эпизодами появления новых или усиления имеющихся симптомов, — за которыми следуют периоды частичного или полного восстановления (ремиссии).
  • Вторично-прогрессирующий РС (ВПРС) — у многих пациентов с ремиттирующей формой со временем болезнь переходит в эту стадию, при которой инвалидизация нарастает постепенно, независимо от наличия обострений.
  • Первично-прогрессирующий РС (ППРС) — развивается примерно у 10–15% пациентов. Симптомы неуклонно нарастают с самого начала болезни, без чётких обострений и ремиссий.
  • Клинически изолированный синдром (КИС) — единичный эпизод неврологических симптомов, продолжающийся не менее 24 часов и обусловленный демиелинизацией. КИС может, но не обязательно перейдёт в рассеянный склероз.

Важно отличать РС от оптиконевромиелита (болезни Девика, NMOSD) — заболевания, которое ранее считалось подтипом рассеянного склероза, но сегодня признано самостоятельной нозологией с принципиально иным подходом к лечению. Оптиконевромиелит преимущественно поражает зрительные нервы и спинной мозг и связан с антителами к аквапорину-4 — белку, не вовлечённому в патогенез РС.

Как распознать первые симптомы

Симптомы рассеянного склероза зависят от того, какие именно нервные волокна пострадали, а поскольку очаги демиелинизации могут возникнуть практически в любом отделе центральной нервной системы, спектр возможных проявлений чрезвычайно широк. Именно поэтому ранняя диагностика РС так затруднена — первые симптомы могут имитировать десятки других заболеваний.

Тем не менее определённые паттерны достаточно характерны, чтобы вызвать подозрение. Согласно клиническому обзору Medscape и руководству NHS по симптомам РС, наиболее распространённые ранние признаки включают следующее.

Нарушения зрения

Оптический неврит — воспаление зрительного нерва — одно из самых частых первых проявлений РС. Обычно он проявляется болью за одним глазом (особенно при движении глазного яблока), размытым или затемнённым зрением, а иногда — нарушением цветовосприятия, когда цвета кажутся блёклыми и выцветшими. Примерно у 20% пациентов с РС оптический неврит является самым первым симптомом заболевания.

Онемение и покалывание

Многие люди впервые замечают РС как необычное покалывание, ощущение «мурашек» или онемение в руке, ноге или на одной стороне тела. Эти сенсорные нарушения обычно развиваются на протяжении нескольких дней и могут пройти самостоятельно — именно поэтому многие пациенты поначалу не придают им значения.

Симптом Лермитта

Характерный признак РС: ощущение, подобное электрическому удару, которое распространяется вниз по позвоночнику и в конечности при наклоне головы вперёд. Общество рассеянного склероза описывает это как кратковременное жужжание или пронизывающий «разряд» — сам по себе он не опасен, но с высокой вероятностью указывает на очаг поражения в шейном отделе спинного мозга.

Двигательные нарушения

Слабость в одной или нескольких конечностях, нарушение координации, проблемы с равновесием и мышечная скованность (спастичность) встречаются часто. Некоторые пациенты замечают, что стали чаще спотыкаться, ронять предметы или испытывать трудности с мелкой моторикой — например, с застёгиванием пуговиц.

Патологическая усталость

Возможно, самый распространённый и изнуряющий симптом РС — это усталость. Не обычная утомлённость, а подавляющая, непропорциональная уровню активности истощённость. Исследования показывают, что усталость затрагивает до 80% людей с РС и является главной причиной, по которой многие сокращают рабочие часы или полностью прекращают трудовую деятельность.

Когнитивные изменения

Небольшие трудности с памятью, вниманием, скоростью обработки информации и исполнительными функциями наблюдаются у 40–70% пациентов с РС. Когнитивные нарушения могут проявляться на ранних стадиях заболевания, иногда ещё до того, как станут очевидными физические симптомы.

Чувствительность к теплу (феномен Утхоффа)

Многие люди с РС отмечают, что их симптомы временно усиливаются при воздействии тепла — горячий душ, физическая нагрузка, жаркая погода или лихорадка. Это происходит потому, что повышение температуры дополнительно ухудшает проведение импульсов по уже демиелинизированным нервам. Национальное общество рассеянного склероза отмечает, что такое ухудшение носит временный характер и не свидетельствует о прогрессировании заболевания.

Кто в группе риска? Факторы развития и эпидемиология

Распространённость рассеянного склероза неравномерна. На вероятность развития заболевания влияет ряд хорошо изученных факторов.

География и солнечный свет

Частота РС возрастает по мере удаления от экватора. Страны Северной Европы, Канада и северные штаты США имеют значительно более высокие показатели заболеваемости, чем экваториальные регионы. Этот географический градиент убедительно указывает на защитную роль витамина D, который вырабатывается в коже под воздействием ультрафиолетового излучения. Масштабное исследование, опубликованное в The Lancet Neurology, подтвердило, что низкий уровень витамина D ассоциируется с повышенным риском развития РС.

Россия, с её обширными территориями в высоких широтах, относится к зонам повышенного риска. Особенно высока заболеваемость в северных и центральных регионах страны.

Пол

Женщины болеют рассеянным склерозом приблизительно в два-три раза чаще мужчин, хотя причины этого полностью не изучены. Вероятно, роль играют гормональные факторы, различия в иммунной регуляции и генетическая предрасположенность. Общество рассеянного склероза отмечает, что женское преобладание особенно выражено при ремиттирующей форме заболевания.

Возраст начала

Большинство пациентов получают диагноз в возрасте от 20 до 40 лет, хотя РС может дебютировать в любом возрасте. Педиатрический рассеянный склероз (начало до 18 лет) составляет примерно 3–5% всех случаев, а позднее начало (после 50 лет) встречается, но реже.

Генетика

Рассеянный склероз не передаётся по наследству напрямую, но генетическая предрасположенность играет определённую роль. Исследование, опубликованное в Nature, показало, что наличие родственника первой линии (родитель, брат или сестра) с РС увеличивает риск приблизительно до 2–4% — при том что общепопуляционный риск составляет около 0,1%. Наиболее сильная генетическая ассоциация выявлена с аллелем HLA-DRB1*15:01, входящим в главный комплекс гистосовместимости иммунной системы.

Курение

Курение — один из наиболее последовательно подтверждаемых экологических факторов риска развития РС. Исследования показали, что у курильщиков риск развития заболевания повышен приблизительно в 1,5 раза, а при уже установленном диагнозе курение ассоциируется с более быстрым нарастанием инвалидизации.

Вирусные инфекции

Вирус Эпштейна — Барр (ВЭБ) — возбудитель инфекционного мононуклеоза — имеет прочно установленную связь с риском развития РС. Прорывное исследование 2022 года, в рамках которого были прослежены данные 10 миллионов военнослужащих армии США, выявило, что инфицирование ВЭБ увеличивает риск РС в 32 раза. Практически у всех взрослых с рассеянным склерозом обнаруживаются признаки перенесённой ВЭБ-инфекции, тогда как в общей популяции этот показатель составляет около 95%. Это не означает, что ВЭБ непосредственно вызывает РС, но, по-видимому, он является необходимым (хотя и недостаточным) пусковым фактором.

Как диагностируют рассеянный склероз

Единого теста на рассеянный склероз не существует. Диагноз ставится на основании совокупности клинических данных, результатов МРТ и в ряде случаев лабораторных исследований — и всё это интерпретируется в рамках критериев Макдональда, последняя редакция которых вышла в 2017 году.

Основной диагностический принцип — необходимость продемонстрировать, что повреждение центральной нервной системы произошло в разное время («диссеминация во времени») и в различных локализациях («диссеминация в пространстве»). Это помогает исключить единичный эпизод или проблему, ограниченную одной областью.

Диагностическое обследование

Согласно руководству NHS по диагностике РС и обзору UpToDate, типичный диагностический процесс включает следующие этапы.

Неврологический осмотр. Невролог оценивает рефлексы, мышечную силу, координацию, равновесие, чувствительность, зрение и когнитивные функции. Специфические находки — такие как патологический зрачковый рефлекс, повышенные сухожильные рефлексы или положительный симптом Бабинского — указывают на повреждение центральной нервной системы.

МРТ головного и спинного мозга. Это важнейший диагностический инструмент. МРТ позволяет выявить очаги демиелинизации в виде ярких пятен на Т2-взвешенных изображениях. Введение контрастного вещества (гадолиния) помогает отличить активные (новые) очаги от старых. Характерные для РС бляшки располагаются в определённых зонах: перивентрикулярно (вокруг желудочков мозга), юкстакортикально (вблизи коры), инфратенториально (ствол мозга и мозжечок), а также в спинном мозге.

Люмбальная пункция (спинномозговая пункция). Анализ цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) может выявить олигоклональные полосы — аномальные паттерны антител, вырабатываемых внутри центральной нервной системы, — которые присутствуют у более чем 90% пациентов с подтверждённым РС. Хотя пункция требуется не во всех случаях, она особенно полезна, когда данные МРТ неоднозначны.

Вызванные потенциалы. Эти исследования измеряют скорость проведения электрических сигналов по нервным путям. Чаще всего применяются зрительные вызванные потенциалы (ЗВП), способные обнаружить повреждение зрительного нерва даже при отсутствии жалоб на зрение.

Анализы крови. Они проводятся главным образом для исключения состояний, которые могут имитировать РС, — дефицита витамина B12, системной красной волчанки, саркоидоза, оптиконевромиелита и различных инфекций.

Руководство Общества рассеянного склероза по диагностическим исследованиям подчёркивает, что диагностика часто занимает значительное время. Средний срок от появления первых симптомов до подтверждённого диагноза по-прежнему измеряется годами для многих пациентов — отчасти потому, что ранние симптомы бывают расплывчатыми, отчасти потому, что врачам необходимо исключить множество других заболеваний.

Современное лечение: препараты, изменяющие течение заболевания

Излечения от рассеянного склероза пока не существует, однако за последние три десятилетия лечение было коренным образом преобразовано. Краеугольным камнем современной терапии РС являются препараты, изменяющие течение заболевания (ПИТРС, в международной терминологии — disease-modifying therapies, DMT), — лекарства, снижающие частоту и тяжесть обострений и замедляющие накопление инвалидизации.

Рекомендации NICE (NG220) и исчерпывающий обзор UpToDate описывают современный терапевтический ландшафт.

Инъекционные препараты

Самые ранние ПИТРС, появившиеся в 1990-х годах, включают препараты интерферона-бета (авонекс, ребиф, бетаферон) и глатирамера ацетат (копаксон). Они считаются умеренно эффективными: частота обострений снижается примерно на 30%. Эти препараты по-прежнему применяются, но в значительной степени уступили место более эффективным средствам.

Пероральные препараты

На сегодняшний день доступен ряд таблетированных средств: финголимод (гиления), диметилфумарат (текфидера), терифлуномид (абаджио), кладрибин (мавенклад) и сипонимод (мазент). Они обеспечивают удобство приёма, а в некоторых случаях — и более высокую эффективность по сравнению с инъекционными препаратами.

Высокоэффективные терапии

К наиболее мощным ПИТРС относятся натализумаб (тизабри), окрелизумаб (окревус), офатумумаб (кесимпта) и алемтузумаб (лемтрада). Эти препараты более агрессивно подавляют иммунные процессы, лежащие в основе РС, и могут снижать частоту обострений на 60–70% и более. Вместе с тем они сопряжены с более высоким риском серьёзных побочных эффектов, включая инфекционные осложнения.

Особого внимания заслуживает окрелизумаб — первый и на сегодняшний день единственный ПИТРС, одобренный для лечения первично-прогрессирующего РС, формы заболевания, которая ранее не имела эффективного лечения.

Стратегия лечения: раннее и активное начало

Подход к терапии РС кардинально изменился. Прежние стратегии предусматривали начало с мягких препаратов и переход на более мощные только при неэффективности лечения. Современные данные всё убедительнее свидетельствуют в пользу раннего назначения высокоэффективной терапии, пока нервная система максимально сохранна. Растущий объём исследований указывает на то, что ранняя агрессивная терапия ведёт к лучшим долгосрочным исходам.

Лечение обострений

Острые обострения обычно купируются коротким курсом (3–5 дней) высокодозной внутривенной пульс-терапии кортикостероидами (метилпреднизолон), которая сокращает продолжительность атак, но не влияет на долгосрочное течение заболевания.

Доступность лечения в России

В Российской Федерации рассеянный склероз входит в перечень заболеваний, при которых лекарственное обеспечение осуществляется за счёт федерального бюджета. Согласно клиническим рекомендациям Минздрава, пациенты с подтверждённым диагнозом РС имеют право на бесплатное получение ПИТРС. Вместе с тем на практике доступность отдельных препаратов может варьироваться в зависимости от региона.

Можно ли вылечить рассеянный склероз?

На сегодняшний день полного излечения от рассеянного склероза не существует. Общество рассеянного склероза формулирует это прямо: «Лекарства от РС пока нет, но существуют методы лечения и специалисты, которые помогут вам управлять заболеванием и его симптомами». Тем не менее исследовательский ландшафт даёт реальные основания для оптимизма.

Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК)

Наиболее впечатляющие результаты в лечении РС получены при аутоТГСК — процедуре, которая, по существу, перезагружает иммунную систему. Собственные гемопоэтические стволовые клетки пациента сначала извлекают, затем с помощью химиотерапии уничтожают существующую иммунную систему, после чего стволовые клетки вводят обратно для восстановления иммунитета «с нуля».

Значимое исследование, опубликованное в журнале Neurology, показало, что аутоТГСК обеспечивает стойкую ремиссию у значительной доли пациентов с агрессивным ремиттирующим РС. Некоторые участники оставались без обострений и со стабильным уровнем инвалидизации на протяжении более десяти лет — без какой-либо постоянной лекарственной терапии.

АутоТГСК не лишена рисков: этап химиотерапии несёт небольшой, но реальный риск летального исхода (приблизительно 0,3% в опытных центрах) и требует нескольких недель госпитализации. В настоящее время эта процедура рекомендуется преимущественно пациентам с высокоактивным ремиттирующим РС, у которых стандартные ПИТРС оказались недостаточно эффективными.

Исследования ремиелинизации

Ряд экспериментальных подходов направлен на восстановление повреждённого миелина, а не только на предотвращение новых повреждений. В клинических испытаниях изучаются препараты, стимулирующие клетки-предшественники олигодендроцитов — клетки, ответственные за выработку миелина — к ремиелинизации повреждённых аксонов. Результаты пока предварительные, но обзор в Annals of Neurology систематизировал научные основания, делающие терапию ремиелинизации перспективной.

Терапия, направленная на вирус Эпштейна — Барр

Учитывая прочную связь между ВЭБ и рассеянным склерозом, исследователи разрабатывают противовирусные и вакцинные подходы. Если ВЭБ действительно является необходимым пусковым фактором для РС, предотвращение или контроль ВЭБ-инфекции теоретически могло бы предотвратить развитие заболевания — хотя эта работа всё ещё находится на ранних стадиях.

Продолжительность жизни и долгосрочный прогноз

Один из наиболее тревожащих вопросов для любого человека, получившего диагноз РС: сколько я проживу?

Имеющиеся данные достаточно обнадёживают. По историческим данным, продолжительность жизни людей с рассеянным склерозом сокращается приблизительно на 7–14 лет по сравнению с общей популяцией. Однако с появлением современных методов лечения этот разрыв неуклонно сокращается.

Комплексный обзор в Journal of Clinical Medicine отметил, что значительная часть разницы в смертности обусловлена осложнениями тяжёлой инвалидизации (инфекции, падения), а не самим заболеванием. При ранней диагностике, более эффективном лечении и лучшем управлении осложнениями прогноз для людей, которым диагностируют РС сегодня, значительно благоприятнее, чем указывают исторические статистические данные.

Важные прогностические факторы:

  • Тип РС — ремиттирующая форма в целом имеет лучший прогноз, чем первично-прогрессирующая
  • Возраст начала — дебют в 20–30 лет, как правило, ассоциируется с более благоприятным течением, чем начало после 40 лет
  • Пол — у женщин прогноз обычно несколько лучше, чем у мужчин
  • Ответ на терапию — пациенты, хорошо реагирующие на ранний приём ПИТРС, как правило, имеют лучшие исходы
  • Локализация очагов — поражение спинного мозга и ствола мозга, как правило, ведёт к более выраженной инвалидизации, чем церебральные очаги

Многие люди с рассеянным склерозом ведут полноценную, продуктивную жизнь на протяжении десятилетий после установления диагноза. Течение заболевания крайне вариабельно — у одних пациентов значимой инвалидизации не наступает никогда, тогда как у других болезнь прогрессирует быстрее. Современное лечение всё в большей степени сдвигает распределение в сторону более мягких исходов.

Передаётся ли рассеянный склероз по наследству?

Рассеянный склероз не наследуется напрямую, как муковисцидоз или серповидноклеточная анемия. Не существует «гена РС», который можно унаследовать.

Тем не менее генетические факторы вносят свой вклад в предрасположенность. Крупнейшие генетические исследования выявили более 200 генетических вариантов, ассоциированных с повышенным риском РС, — большинство из них связано с функционированием иммунной системы. Аллель HLA-DRB1*15:01 остаётся наиболее значимым единичным генетическим фактором риска.

Вот конкретные цифры:

  • Общепопуляционный риск: приблизительно 0,1% (1 из 1000)
  • Наличие одного родителя с РС: риск около 2%
  • Наличие одного брата или сестры с РС: риск около 2–4%
  • Конкордантность у однояйцевых близнецов: приблизительно 25–30%

Статистика по однояйцевым близнецам особенно показательна: если бы рассеянный склероз был исключительно генетическим заболеванием, все однояйцевые близнецы болели бы одновременно. Тот факт, что конкордантность составляет лишь около 25–30%, доказывает, что факторы окружающей среды — витамин D, инфицирование ВЭБ, курение и другие — имеют не меньшее значение, чем генетика.

Для семей, в которых есть случаи РС, практический вывод таков: хотя дети и братья/сёстры людей с рассеянным склерозом имеют повышенный относительный риск, абсолютный риск остаётся низким. Генетическое консультирование может быть полезным для тех, кто хочет получить более персонализированную оценку.

Беременность и рассеянный склероз

Рассеянный склероз преимущественно поражает женщин детородного возраста, что делает вопросы беременности чрезвычайно актуальными. Хорошая новость: обширные исследования показывают, что беременность в целом безопасна для женщин с РС и может даже оказывать временный защитный эффект.

Во время беременности — особенно в третьем триместре — частота обострений снижается приблизительно на 70%. Считается, что это связано с естественной иммуносупрессией, которая развивается во время беременности для предотвращения отторжения плода. Однако в первые три — шесть месяцев после родов частота обострений возвращается к исходному уровню и может временно его превышать.

Основные аспекты планирования беременности при РС:

  • Управление лекарственной терапией имеет решающее значение. Многие ПИТРС необходимо отменить до зачатия. Некоторые (например, терифлуномид) требуют периода «отмывки» продолжительностью в несколько месяцев. Другие (например, натализумаб) могут приниматься до зачатия под тщательным наблюдением невролога. Ряд препаратов (например, глатирамера ацетат) считаются относительно безопасными при беременности.
  • РС не увеличивает риск выкидышей, врождённых пороков развития или мертворождений. Дети, рождённые у матерей с РС, имеют нормальные показатели здоровья.
  • Грудное вскармливание поощряется и может обеспечить дополнительную защиту от послеродовых обострений, особенно исключительно грудное вскармливание.
  • Эпидуральная и спинальная анестезия во время родов безопасны для женщин с РС.
  • Послеродовое планирование должно включать обсуждение сроков возобновления ПИТРС, поскольку послеродовой период связан с повышенным риском обострений.

Главный вывод: рассеянный склероз не должен быть причиной отказа от рождения детей. При правильном планировании и сопровождении неврологом подавляющее большинство женщин с РС благополучно вынашивают и рожают здоровых детей.

Работа и рассеянный склероз

Трудоустройство — это и практическая необходимость, и значимый фактор качества жизни для людей с РС. Систематический обзор в Journal of Occupational Rehabilitation показал, что приблизительно 40–70% людей с РС покидают рынок труда в течение 10 лет после установления диагноза. Однако эта статистика отражает исторические нормы, и современные методы лечения, а также адаптация рабочих мест меняют ситуацию к лучшему.

Наиболее распространённые трудовые проблемы при РС:

  • Усталость — безусловно, главный барьер для стабильной занятости. Гибкий график, возможность удалённой работы и плановые перерывы на отдых способны существенно изменить ситуацию.
  • Когнитивные трудности — проблемы с концентрацией внимания, многозадачностью и скоростью обработки информации. Помогают письменные списки задач, наушники с шумоподавлением и сокращение числа совещаний.
  • Чувствительность к теплу — температура в офисе, летние поездки на работу и физически требовательные условия могут временно усиливать симптомы. Национальное общество рассеянного склероза предоставляет рекомендации по организации рабочего места с учётом температурного фактора.
  • Проблемы с мобильностью — для людей с нарушениями ходьбы важны доступная среда рабочего пространства, удобная парковка и вспомогательные устройства.
  • Непредсказуемые обострения — эпизодический характер ремиттирующего РС означает, что человеку может внезапно потребоваться больничный, за которым последует полное возвращение к работе.

Во многих странах законодательство защищает трудовые права людей с РС. В России Федеральный закон № 181-ФЗ «О социальной защите инвалидов в Российской Федерации» предоставляет определённые гарантии, а рассеянный склероз даёт основания для оформления инвалидности, обеспечивающей конкретные трудовые права и социальные льготы. Кроме того, пациенты с РС включены в федеральный перечень заболеваний, при которых гарантировано обеспечение лекарственными средствами.

Если вы живёте с РС, систематическое отслеживание уровня энергии, симптомов и общего самочувствия помогает выявить закономерности — например, время суток, когда усталость достигает пика, или виды деятельности, провоцирующие усиление симптомов. В WatchMyHealth трекер общего самочувствия позволяет ежедневно фиксировать уровень энергии, настроение и стресс, что упрощает обнаружение трендов и их обсуждение с неврологом или работодателем при организации необходимых условий труда.

Управление симптомами: помимо базисной терапии

ПИТРС воздействуют на патологический процесс в целом, однако большинству людей с РС необходимо и лечение повседневных симптомов. Симптоматическая терапия — неотъемлемая часть ведения пациентов с рассеянным склерозом.

Борьба с усталостью

Помимо медикаментозных средств (амантадин, модафинил), доказательные стратегии включают техники энергосбережения, структурированные программы физических упражнений, когнитивно-поведенческую терапию усталости и охлаждающие методики для людей с термочувствительностью.

Спастичность и боль

Мышечная скованность и болевой синдром корректируются с помощью физиотерапии, программ растяжки, медикаментов (баклофен, тизанидин, габапентин), а в тяжёлых случаях — интратекальных баклофеновых помп или инъекций ботулинического токсина.

Нарушения функции мочевого пузыря и кишечника

Императивные позывы, учащённое мочеиспускание и недержание мочи затрагивают до 80% людей с РС. Первая линия лечения — тренировка мышц тазового дна, режимное мочеиспускание и медикаменты (антимускариновые препараты).

Депрессия и тревожность

Расстройства настроения при РС встречаются чрезвычайно часто — депрессией в течение жизни страдают до 50% пациентов, что значительно больше, чем при других хронических заболеваниях со сравнимым уровнем инвалидизации. Это отчасти реакция на жизнь с хронической болезнью, а отчасти — прямое следствие поражения областей мозга, регулирующих настроение. Эффективны антидепрессанты, психотерапия или их сочетание.

Комплементарные подходы

Национальный центр комплементарного и интегративного здоровья (NCCIH) провёл обзор доказательной базы комплементарных методов при РС. Физические упражнения — в первую очередь аэробные нагрузки, силовые тренировки и йога — обладают наиболее убедительной доказательной базой: документировано положительное влияние на усталость, настроение, способность к ходьбе и качество жизни. Практика осознанности (майндфулнес-медитация) показала эффективность в отношении снижения стресса и управления болью. Доказательства в пользу биологически активных добавок (за исключением витамина D) в целом слабые, а некоторые альтернативные методы лечения могут быть вредными — особенно те, которые подавляют иммунную систему или взаимодействуют с ПИТРС.

Значение реабилитации

Неврологическая реабилитация — включая физиотерапию, эрготерапию и логопедическую помощь — рассматривается как неотъемлемый компонент лечения РС наряду с лекарственной терапией. Обзор в Neurology: Clinical Practice показал, что структурированные реабилитационные программы улучшают функциональное состояние, снижают бремя симптомов и повышают качество жизни, однако остаются недостаточно используемыми.

Как поддержать близкого человека с рассеянным склерозом

Если кому-то из ваших близких поставлен диагноз РС, ваша поддержка имеет огромное значение — но понять, как именно помочь, бывает непросто.

Изучите информацию о заболевании. Понимание того, чем на самом деле является рассеянный склероз — непредсказуемым аутоиммунным заболеванием, а не приговором — поможет вам оказывать осознанную поддержку, а не реагировать на основе страхов. Руководство NHS по жизни с РС и публикация Общества рассеянного склероза — хорошие отправные точки.

Уважайте невидимые симптомы. Многие из наиболее тяжёлых проявлений РС — усталость, когнитивный «туман», боль, депрессия — невидимы окружающим. Человек с рассеянным склерозом может выглядеть совершенно нормально, испытывая при этом сокрушительное истощение. Верить и признавать его переживания, а не говорить «да ты отлично выглядишь» — одна из самых ценных вещей, которые вы можете сделать.

Будьте гибкими. Рассеянный склероз непредсказуем. Планы могут меняться в последний момент из-за обострения, тяжёлого дня с усталостью или реакции на жару. Предложение встретиться на дому вместо выхода в город или искренняя готовность принять внезапную отмену планов снижает социальное давление, которое многие люди с РС ощущают.

Не давайте непрошеных медицинских советов. Людям с рассеянным склерозом постоянно рассказывают о чудодейственных диетах, добавках и нетрадиционных методах лечения — из самых лучших побуждений. Если вы не их невролог, наиболее полезная тактика — слушать, а не назначать.

Поддерживайте самостоятельность. Предлагать помощь — проявление заботы; брать всё на себя — нет. Спрашивайте, что нужно, а не решайте за человека. Многие люди с РС могут и хотят делать большинство вещей самостоятельно — возможно, им просто требуется больше времени или эпизодическая помощь.

Заботьтесь о себе. Эмоциональное выгорание тех, кто ухаживает за больным, — реальная проблема. Если вы являетесь основным человеком, поддерживающим больного РС, сохраняйте собственные социальные связи, увлечения и заботу о своём здоровье. Невозможно оказывать качественную поддержку, если вы сами истощены.

Что НЕ является рассеянным склерозом: развенчание распространённых мифов

Дезинформация о рассеянном склерозе широко распространена. Вот самые частые заблуждения и их опровержение.

«РС — это смертный приговор.» Это не так. Большинство людей с рассеянным склерозом живут долгой жизнью, а при современном лечении многие сохраняют самостоятельность и качество жизни на протяжении десятилетий. Продолжительность жизни снижается на относительно небольшой срок, и этот разрыв сокращается.

«РС означает, что вы окажетесь в инвалидном кресле.» Хотя у некоторых людей с РС действительно развиваются серьёзные нарушения подвижности, большинство не становятся зависимыми от инвалидного кресла — особенно при раннем начале лечения. Исследования показывают, что при применении современных ПИТРС доля пациентов, достигающих тяжёлой инвалидизации, существенно снизилась.

«РС — это то же самое, что мышечная дистрофия / БАС / старческий склероз.» Это совершенно разные заболевания. РС атакует миелин в центральной нервной системе. Мышечная дистрофия — это генетическое заболевание мышц. Боковой амиотрофический склероз (БАС) разрушает двигательные нейроны. Возрастной «склероз» (атеросклероз) — это уплотнение стенок артерий.

«Рассеянный склероз заразен.» Нет. РС невозможно «подхватить» от другого человека. Хотя инфекции (в первую очередь ВЭБ) могут послужить пусковым фактором у генетически предрасположенных людей, само заболевание не передаётся от человека к человеку.

«Людям с РС нужно избегать физических нагрузок.» Этот устаревший совет полностью пересмотрен современной наукой. Метаанализ 2022 года показал, что регулярные физические упражнения улучшают показатели усталости, способности к ходьбе, настроения и когнитивных функций у людей с РС. Физическая активность в настоящее время считается неотъемлемой частью управления заболеванием.

«Ничего нельзя сделать — остаётся только ждать.» Это, возможно, было справедливо 30 лет назад. Сегодня существуют более 20 одобренных ПИТРС, активные реабилитационные программы, стратегии управления симптомами и обширный «конвейер» экспериментальных методов лечения — включая терапию ремиелинизации и подходы на основе стволовых клеток.

Мониторинг здоровья при рассеянном склерозе

Полноценная жизнь с РС требует активного самонаблюдения. Течение заболевания вариабельно, симптомы колеблются, а реакция на лечение индивидуальна. Наличие чёткой, систематической картины вашего состояния — а не только той информации, которую вы успеваете изложить за 15 минут приёма у невролога — даёт данные, способные реально улучшить качество медицинской помощи.

В WatchMyHealth несколько функций непосредственно актуальны для людей, управляющих рассеянным склерозом:

  • Трекер визитов к врачу — Фиксируйте свои посещения невролога, записывайте обсуждённые вопросы, отслеживайте, когда назначены следующая МРТ или анализы крови. Ведение РС предполагает наблюдение у нескольких специалистов и регулярный мониторинг; наличие всей информации в одном месте снижает когнитивную нагрузку.
  • Трекер общего самочувствия — Ежедневно отмечайте уровень энергии, настроение, уровень стресса и общее самочувствие. На протяжении недель и месяцев проступают закономерности: вы можете обнаружить, что усталость достигает пика в определённые дни, что стресс закономерно предшествует усилению симптомов, или что новый ПИТРС ассоциируется с улучшением показателей энергии.
  • Трекер медикаментов — Ведите учёт ваших ПИТРС, симптоматических препаратов и любых побочных эффектов. При обсуждении изменения терапии с неврологом наличие чёткой лекарственной истории неоценимо.
  • Аналитика на основе ИИ — Интеллектуальная аналитика приложения способна выявлять корреляции, которые вы можете упустить, — например, связь между качеством сна и усталостью на следующий день, или между уровнем стресса и обострениями.

Всё это не заменяет медицинской помощи, но дополняет её тем типом непрерывных, детальных данных, которые невозможно получить только на клинических визитах. Для заболевания, столь вариабельного как рассеянный склероз, эти данные — реальный инструмент управления.

Главное

Рассеянный склероз — это серьёзное хроническое заболевание, но далеко не та катастрофа, которую рисует воображение большинства людей при первом знакомстве с диагнозом. Сегодня болезнь понята лучше, лечится эффективнее и инвалидизирует в меньшей степени, чем когда-либо в истории.

Если вы испытываете необъяснимые неврологические симптомы — изменения зрения, онемение, слабость, непропорциональную усталость или ощущение электрического удара по типу симптома Лермитта — обратитесь к неврологу. Ранняя диагностика ведёт к более раннему началу лечения, а более раннее лечение — к лучшим исходам. Информационный бюллетень ВОЗ по рассеянному склерозу подчёркивает, что своевременный доступ к медицинской помощи является одним из важнейших факторов долгосрочного прогноза.

Если вам уже поставлен диагноз — знайте, что терапевтический арсенал обширен и продолжает расширяться. Тесно сотрудничайте со своим неврологом, поддерживайте физическую активность, проактивно управляйте симптомами и не позволяйте заблуждениям — ни вашим собственным, ни чужим — определять, какой может быть ваша жизнь с рассеянным склерозом.

А если рассеянный склероз диагностирован у кого-то из ваших близких — самое ценное, что вы можете предложить, — это не лекарство и не совет, а устойчивая, осведомлённая и гибкая поддержка.